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肌肉萎縮的病理病因分析
目前肌肉萎縮尚無(wú)統一分類(lèi)，我們從臨床實(shí)際出發(fā)，結合病原因分類(lèi)如下。
一、神經(jīng)源性肌萎縮主要是脊髓和下運動(dòng)神經(jīng)元病變引起。見(jiàn)于脊椎椎骨骨質(zhì)增生、椎間盤(pán)病變、脊神經(jīng)腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎、神經(jīng)炎、神經(jīng)叢病變、脊神經(jīng)腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎、神經(jīng)炎、神經(jīng)叢病變、神經(jīng)損傷、脊髓空洞癥、運動(dòng)神經(jīng)元性疾病、格林-巴利綜合征、腦部病變和脊髓病變導致的廢用性肌萎縮癥等。
二、肌源性肌萎縮常見(jiàn)于肌營(yíng)養不良、營(yíng)養不良性肌強直癥、周期性麻痹、多發(fā)性肌炎、外傷如擠壓綜合征等、缺血性肌病、代謝性肌病、內分泌性肌病、藥源性肌病、神經(jīng)肌肉傳遞障礙性肌病如重癥肌無(wú)力等。
三、廢用性肌萎縮上運動(dòng)神經(jīng)元病變系由肌肉長(cháng)期不運動(dòng)引起，全身消耗性疾病如甲狀腺功能亢進(jìn)、惡性腫瘤、自身免疫性疾病等。
四、其他原因性肌萎縮如惡病質(zhì)性肌萎縮、交感性肌營(yíng)養不良等。
二、肌肉萎縮的診斷
1、病史
對于肌肉萎縮應注意年齡、發(fā)病部位、起病快慢、病程長(cháng)短等；急性發(fā)病，還是慢性發(fā)病，是逐漸進(jìn)展，還是迅速發(fā)展。有無(wú)感覺(jué)障礙、尿便障礙，萎縮是局限性還是全身性。肌力如何，肌肉無(wú)力與肌肉萎縮的關(guān)系，有無(wú)肌肉跳動(dòng)和疼痛，活動(dòng)后是加重還是減輕。既往史應注意有無(wú)伴發(fā)全身性疾病如惡性腫瘤、結締組織疾病。消耗性疾病、糖尿病、尿毒癥、外傷、飲酒、椎間盤(pán)脫出、脊髓炎、視神經(jīng)炎，藥物應用史及中毒史等。有無(wú)特殊的遺傳性家族病史等。注意感染史和預防接種史。
2、體格檢查
1）注意肌肉體積和外觀(guān)臨床上肌肉萎縮的診斷應兩側對比，即肌肉萎縮的范圍分布，程度、兩側對稱(chēng)部位的比較，觀(guān)察有無(wú)肌束顫動(dòng)。
2）肌力和肌張力肌肉萎縮多伴有肌力低下，所以應注意肌容積與肌力的比較，注意肌肉萎縮部位的肌力，肌張力。檢查時(shí)應在溫暖的環(huán)境和舒適的體位下進(jìn)行。應讓患者盡量放松�？赏ㄟ^(guò)觸摸肌肉的硬度及被動(dòng)伸屈患者的肢體時(shí)所感知的阻力來(lái)判斷。肌張力減低時(shí)，肌肉松弛，被動(dòng)運動(dòng)時(shí)阻力減低或消失，關(guān)節的運動(dòng)范圍擴大。多見(jiàn)于下運動(dòng)神經(jīng)元病變、某些肌病如廢用性肌肉萎縮。
3）肌萎縮的伴發(fā)癥如骨關(guān)節的變形，皮膚癥狀，沿神經(jīng)走行有無(wú)壓痛及腫物等。注意有無(wú)感覺(jué)障礙，感覺(jué)障礙的分布、范圍和性質(zhì)如深、淺感覺(jué)障礙或復合感覺(jué)障礙，感覺(jué)分離等，萎縮肌肉有無(wú)自發(fā)性疼痛和壓痛等。
4）注意有無(wú)全身性疾病如腫瘤、糖尿病、惡性病變等。
3、輔助檢查
1）全身性肌肉萎縮考慮是全身性疾病所致應根據患者提示做相應的檢查如呼吸系統檢查、消化系統檢查、血和尿糖檢查，自身免疫系統檢查等。惡性腫瘤導致的肌肉萎縮常有肌電圖異常。
2）神經(jīng)源性肌萎縮根據萎縮范圍和分布確定檢查，一般肌電圖、相應部位的CT或MRI、腰穿檢查、神經(jīng)肌肉活檢等。
3）肌源性肌萎縮應檢查肌電圖、血清肌酶系列、血鉀、血清抗體、尿肌酸檢查，肌肉活檢等。
應與下面的癥狀相鑒別診斷：
1.大腿肌肉萎縮：股骨頭壞死病人出現大腿肌肉萎縮是普通現象，肌肉萎縮的輕重各有不同，大部分股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮都能恢復，但少數股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮終身不能恢復，嚴重影響患者的行走距離和患者的生活質(zhì)量。中晚期股骨頭壞死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎縮現象，對股骨頭壞死病人的走路影響非常大，直接限制患肢大腿的力量恢復，同時(shí)也限制患者的走路長(cháng)短。
2.小腿肌肉萎縮：指小腿肌肉萎縮是指橫紋肌營(yíng)養不良，肌肉體積較正�？s小，肌纖維變細甚至消失。
3.手肌肉萎縮：是肌肉萎縮的一種。肌肉萎縮是指橫紋肌營(yíng)養障礙，肌肉纖維變細甚至消失等導致的肌肉體積縮小。（1）。輕度萎縮：肌纖維輕度下降，肌肉組織外觀(guān)無(wú)明顯凹陷，觸摸肌肉組織松弛，肌無(wú)力，能做抗阻力運動(dòng)。（2）。中度肌萎縮：肌纖維部分萎縮、缺失，肌肉組織外觀(guān)凹陷，觸摸縱向縮小，橫向減少，肌無(wú)力明顯，不能做抗阻力運動(dòng)。（3）。重度肌萎縮：肌纖維組織大部分萎縮，相關(guān)的骨骼外露。肌肉組織僅存少量肌纖維，肌無(wú)力嚴重，患者喪失最基本的協(xié)調運動(dòng)能力。（4）。完全萎縮：肌纖維組織完全萎縮，與其肌肉相關(guān)聯(lián)的運動(dòng)功能完全喪失。
4.肩胛帶肌肉萎縮：是進(jìn)行性四肢近端性肌萎縮的癥狀和臨床表現。進(jìn)行性四肢近端性肌萎縮常為肌原性萎縮，以四肢的近端及軀干肌明顯，常表現為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無(wú)力。如頸肌的無(wú)力，有些患者需用手支撐才能將頭抬起。肩胛的肌肉萎縮構成翼狀肩胛。
5.肌原性面部肌肉萎縮：是由肌肉本身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營(yíng)養不良患者，通過(guò)形態(tài)學(xué)檢查證實(shí)為脊髓型肌萎縮。另一方面當下運動(dòng)神經(jīng)元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經(jīng)營(yíng)養作用減弱而致肌萎縮。
6.骨間肌和魚(yú)際肌萎縮：通常以手部小肌肉無(wú)力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開(kāi)始以后再波及對側。因大小魚(yú)際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動(dòng)常見(jiàn)，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘發(fā)。少數肌萎縮肌無(wú)力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開(kāi)始，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開(kāi)始。
三、肌肉萎縮治療
當萎縮的肌纖維變短時(shí)可引起攣縮，所以可鼓勵患者詩(shī)行適度的、主動(dòng)性關(guān)節活動(dòng)來(lái)幫助患者維持肌纖維長(cháng)度。如果患者不能主動(dòng)活動(dòng)關(guān)節，可給予主動(dòng)幫助或進(jìn)行被動(dòng)練習。給予夾板或背帶來(lái)維持肌纖維長(cháng)度。如果發(fā)現患者在進(jìn)行完全伸展練習時(shí)有阻力，用熱痛療法或放松技巧來(lái)放松肌肉，然后緩慢伸展至關(guān)節完全伸展（注意：不要拉或過(guò)度牽張肌肉。因為可能會(huì )損傷肌纖維而引起更嚴重的攣縮）。如果這些技術(shù)都不能糾正肌攣縮，可用濕熱、漩渦式淋浴，阻力練習或超聲治療。如果上述技術(shù)都無(wú)效，則可能需進(jìn)行外科攣縮松解術(shù)。
教會(huì )患者使用必要的輔助裝置以確保其安全，避免摔倒。要求患者咨詢(xún)理療師，制定特定的理療方案。
準備對患者進(jìn)行肌電圖檢查、神經(jīng)傳導檢查、肌肉活組織檢查和X線(xiàn)或CT掃描檢查。
特殊人群
兒科指南兒童嚴重的肌無(wú)力和肌萎縮可因肌營(yíng)養不良所引起。腦性麻痹、脊髓灰質(zhì)炎、腦膜膨出及脊髓脊膜突出相關(guān)的麻痹都可引起肌肉萎縮。
四、肌肉萎縮的預防保健
一、肌肉萎縮預防
1、保持樂(lè )觀(guān)愉快的情緒。
2、合理調配飲食結構。
3、勞逸結合。
4、嚴格預防感冒、胃腸炎
5、物理療法，增加肌力鍛煉、步行訓練、溫浴、按摩、針灸。
6、應用B族維生素，且B1、B6、B12聯(lián)合應用。
7、中醫中藥治療：采用人參、黃芪、全蟲(chóng)、龜板、當歸等中草藥。
二、保健
日常保健
1、肌萎縮縮為痿癥，痿證是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。調暢肢體氣血，恢復肢體功能活動(dòng)是痿證調護的關(guān)鍵。肢體活動(dòng)功能訓練可采用主動(dòng)練功和被動(dòng)練功兩種，從內容上可有傳統體育訓練、生活作業(yè)訓練等不同。若肢體瘦削枯萎，運動(dòng)無(wú)力，不能步履，臥床階段可采用臥位被動(dòng)練功，隨時(shí)變換姿勢，防止“畸型”發(fā)生。
2、學(xué)會(huì )科學(xué)飲食，防止飲食不節。
3、飲食宜高蛋白、富含維生素、鈣、鋅，瘦肉、雞蛋、魚(yú)、蝦仁、動(dòng)物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜等可適當多食，少吃或忌食過(guò)辣、過(guò)咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
4、飲食狀況與痿證的發(fā)生有一定的關(guān)系。饑餓，長(cháng)期營(yíng)養不良，四肢肌肉失于水谷水氣的稟養，萎而無(wú)力，可成痿證，若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不運化，則脾濕阻滯、筋脈弛縱而成痿證。因此，痿證的預防，必須做到合理飲食，謹和味，避免偏嗜，按時(shí)節量，以五谷為養，五菜為充，五果為助，五畜為益，嚴禁過(guò)食五味，尤其是食勿過(guò)咸。既要攝入足夠的蛋白和脂肪，又要防止恣食膏粱厚味，大忌饑飽失常，飲食不潔，恣食生冷。平時(shí)要戒煙淡茶，飲酒則當適可而止，不可過(guò)量。
5、應多食“還原食物”如菠菜、韭菜、南瓜、蔥、椰菜、菜椒、番茄、胡蘿卜、小青菜、大豆、核桃、花生、開(kāi)心果、腰果、松子、杏仁等殼類(lèi)食物以及糙米飯、豬肝湯等。
食療保健
抗污染食物清除污染物�，F代環(huán)境污染日趨嚴重，我們在日常生活中應常食下列具有抗污染作用的食品。
木瓜：富含木瓜蛋白酶，可分解體內的廢物和積累的脂肪堿性食物，清除酸性成分。
海帶：含有豐富的海帶絞質(zhì)，可加快侵入體內的放射性物質(zhì)排出。
大蒜：其中的特殊成分可使體內鉛濃度下降。
蘑菇：能清潔血液，排泄毒性物質(zhì)，經(jīng)常食用可凈化體內環(huán)境。
胡蘿卜：含大量果膠，可與重金屬汞結合，生成新物質(zhì)排出體外。
綠豆：能幫助排出侵入體內的各種毒物，包括各種重金屬及其他有害物質(zhì)，促進(jìn)人體的正常代謝。
黑木耳：其中的特殊成分可幫助消化棉、麻、毛纖維物質(zhì)。
豬血：含有大量血漿蛋白，經(jīng)過(guò)人體胃酸和消化酶分解后，與侵入胃腸道的粉塵、有害金屬微粒發(fā)生化學(xué)反應，變?yōu)椴灰孜盏膹U物而被排出體外。
正常情況下，人體血液中堿性略占優(yōu)勢，如果酸性成分過(guò)多，就會(huì )成為多種疾病的溫床。日常食物如禽、畜、魚(yú)、蛋類(lèi)、糖、米、面等，在體內的代謝產(chǎn)物可使血液偏酸，因而，應多進(jìn)食蔬菜、海帶、水果、奶類(lèi)等含堿性成分多的食物，以保證血液維持在略偏堿性的正常狀態(tài)。
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